Erfelijke drukneuropathie (HNPP) merk je pas door een hoge gevoeligheid van de zenuwen. Dit komt door druk. Hierdoor komen plotseling pijnloze verlammingen of een ‘slapend’ gevoel in je benen en armen.
De ziekte komt in Nederland maar bij ongeveer 1000 mensen voor. Bij sommige mensen zijn de verschijnselen zo weinig, dat je het niet herkend.
Oorzaak; De zenuwen zijn extra gevoelig voor druk. Dit komt door een stoornis (hnpp) in de isolerende laag om de zenuwvezels. De zenuwvezels zijn plaatselijk niet normaal opgebouwd. Soms vaak ook verdikt. De zenuwsignalen van ruggenmerg naar spieren en vanuit de huid en gewrichten naar het ruggenmerg worden vertraagd doorgegeven.
De ziekte wordt veroorzaakt door het ontbreken van een DNA-fragment in chromosoom 17 en deze erfelijke afwijking wordt voor 50% overgedragen.
Verschijnselen;
-voorbijgaande pijnloze spierverlammingen.
-slaap gevoel in de huid van benen en armen.
De verschijnselen van hnpp komen meteen bij; hurken, met de benen over elkaar zitten, op de knieën zitten en leunen op de ellebogen.
Uitval kan ook voorkomen door een medische ingreep. Zoals druk tijdens narcose, gipsverbanden en kniezwachtels. De verlammingen verdwijnen meestal vanzelf.
Er kan blijvende schade aan je zenuwen ontstaan en hierdoor kun je holvoeten, spierzwakte in de voeten en onderbenen en dunne onderbenen krijgen.
Diagnose; De aandoening kan vastgesteld worden en hierbij worden dan meestal verschillende onderzoeken gedaan. Onderzoek begint bij het verhaal van de klachten en neurologisch onderzoek. Hier wordt de prikkelgeleiding van de zenuwen gemeten. DNA-onderzoek kan deze afwijking ook aantonen. Hiervoor hoeft alleen maar bloed afgenomen te worden.
Behandeling; De aandoening hnpp kan niet worden genezen en verschijnselen kun je voorkomen of verlichten. Zo kun je met hnpp, houdingen en handelingen proberen te vermijden. Want bij druk komt de beknelling op zenuwen. Bij een blijvende beschadiging kunnen hulpmiddelen en aanpassingen nodig zijn.
Geef een reactie